Busulfan-induceret lungeskade: Alt hvad du behøver at vide om den sjældne sygdom i himlen er lyserød

Gå ikke glip af

Hjem Sundhed Forstyrrelser kurere Disorders Cure oi-Amritha K By Amritha K. den 15. oktober 2019

Den nye Bollywood-film 'Sky Is Pink' er i nyheder af alle de rigtige grunde. Baseret på den virkelige historie om Aisha Chaudhary drejer filmen sig om en sjælden medicinsk tilstand, Busulfan-induceret lungeskade eller lungefibrose, der forårsagede Aishas utidige død i den unge alder af 18.



dække over

Født med svær kombineret immundefekt (SCID), blev den unge pige forpligtet til at gennemgå en knoglemarvstransplantation ved 6 måneders alderen, da hun blev sat på Busulfan (et kræftlægemiddel). Lægemidlet fortsatte derefter med at forårsage lungefibrose, som er en sjælden bivirkning af medicinen.



Før vi går ind på, hvad Busulfan-induceret lungeskade og dens detaljer, lad os tage et kig på SCID.

Hvad er alvorlig kombineret immundefekt (SCID)?

En sjælden genetisk lidelse, SCID, er karakteriseret ved forstyrret udvikling af funktionelle T-celler og B-celler som et resultat af adskillige genetiske mutationer. Tilstanden får barnet til meget lav eller slet ingen immunitet, hvilket får barnets krop til at være udsat for forskellige former for sygdomme [1] [to] .



Børn med denne sjældne, arvelige sygdom bliver meget syge med sygdomme som lungebetændelse, meningitis og skoldkopper og kan dø inden for det første år af deres liv. Imidlertid har moderne medicin og behandlingsmetoder hjulpet en forbedring.

Knoglemarvstransplantation er den mest effektive behandling for SCID [3] .

hvordan man får lys kropshud

Så hvad er en knoglemarvstransplantation?

En knoglemarvstransplantation er en behandling, der erstatter usund marv med en sund. Knoglemarv er det bløde, svampede væv inde i dine knogler, der gør bloddannende celler (blodstamceller), der omdannes til blodlegemer for at bekæmpe infektioner, transporterer ilt gennem kroppen og kontrollerer blødning. [4] .



Transplantationen udføres for at indgyde sunde knoglemarvsceller i en person, efter at deres usunde knoglemarv er elimineret og er gavnlig for at forbedre et barns immunsystem [5] .

Sammen med den overflod af fordele, som transplantationen har ved at forbedre den enkeltes sundhed, har den også adskillige komplikationer såsom graft-versus-host-sygdom, stamcellefejl, organskader, infektioner, grå stær, infertilitet, nye kræftformer og endda død [6] [1] .

Busulfan er et lægemiddel mod kræft kemoterapi, der anvendes i knoglemarvstransplantationsproceduren. Der har imidlertid været rapporter om, at lægemidlet har en negativ virkning på de personer, der har gennemgået transplantationen, hvor lungefibrose er den mest alvorlige.

Nu hvor vi har dækket grundene, så lad os se på det centrale tema, 'Busulfan-induceret lungeskade', og derfor skal vi være opmærksomme på, hvad Busulfan er, og hvordan det fungerer [7] .

Hvad er Busulfan?

Det er en receptpligtig medicin, der bruges til at behandle kræft og ødelægge den uønskede knoglemarv før en knoglemarvstransplantation. Kemoterapimedicinen tilhører en gruppe lægemidler kaldet alkyleringsmidler og virker ved at bremse eller stoppe væksten af ​​kræftceller i din krop [8] . Det bruges også til behandling af visse blodsygdomme såsom polycytæmi vera og myeloid metaplasi og til behandling af kronisk myelogen leukæmi (CML) [9] .

Imidlertid har kemoterapi-lægemidlet, som førnævnte, en alvorlig bivirkning, der forårsager lungefibrose, der betegnes som Busulfan-induceret lungeskade. [9] [10] .

Busulfan-induceret lungeskade

Hvad er Busulfan lungeskade?

Busulfan lunge, klinisk betegnet som lungefibrose, er forårsaget af medicinen, hvor lungevævet bliver beskadiget og arret. Selvom det er sjældent, er tilstanden dødelig og forekommer hos så mindre som 5 procent af patienterne, der er blevet behandlet med Busulfan [elleve] . Den første rapport om Busulfan lungeskader blev rapporteret i 1961.

naturlig ansigtspakke for at fjerne tan

Tilstanden medfører, at der dannes hårde og stive fibre i lungerne, hvilket igen gør det vanskeligt for den enkelte at trække vejret.

Men det skal bemærkes, at stoffet har andre alvorlige bivirkninger, såsom følgende [12] :

  • Blødninger
  • Impotens
  • Katarakt
  • Testikulær atrofi
  • Amenorré
  • Misdannelse af fosteret
  • Sterilitet
  • Lungefibrose
  • Deponering af urinsyre i nyretubuli
  • Anæmi
  • Alopecia
  • Gynækomasti

Nogle af de mildere bivirkninger af medicinen er som følger [elleve] :

  • Vægttab
  • Kvalme
  • Hyperpigmentering af huden
  • Opkast
  • Diarré
  • Udslæt
  • Træthed
  • Tør mund

Hvordan diagnosticeres Busulfan lungeskader?

I betragtning af at tilstanden er induceret af en medicin, er det vanskeligt at diagnosticere tilstanden. Og i de fleste tilfælde ville tilstanden være i sin avancerede fase.

Computertomografi med høj opløsning (CT Scan) og histopatologi er de tætteste metoder, der kan hjælpe med at diagnosticere tilstanden [13] . I nogle tilfælde af Busulfan lungeskader har diagnoserne afsløret følgende:

  • Reduceret kapacitet til frigivelse af kulilte (CO)
  • Begrænsende åndedrætsmønster ved lungefunktionstest
  • Røntgen på brystet viser muligvis tilfældige pletter og pletter på begge sider af lungerne
  • Tilstedeværelse af rales
  • Den blå farve på læber, hud eller negle på grund af lave iltniveauer i blodet
  • Unormal forstørrelse af neglenes bund

På en sidste note ...

Hvis tilstanden er fanget i de tidlige stadier, er det relativt lettere at håndtere den medikamentinducerede lungefibrose - da den nuværende lægemiddelterapi kunne stoppes og en ny medicin kunne initieres [14] [femten] .

Der skal dog udføres flere undersøgelser for at forstå forløbet af den dødelige medicininducerede tilstand og for at udvikle en effektiv medicinsk behandling for den samme.

Se referencer til artikel
  1. [1]De Ravin, S. S., Wu, X., Moir, S., Kardava, L., Anaya-O'Brien, S., Kwatemaa, N., ... & Marquesen, M. (2016). Lentiviral hæmatopoietisk stamcelle genterapi til X-bundet alvorlig kombineret immundefekt. Videnskabelig translationel medicin, 8 (335), 335ra57-335ra57.
  2. [to]Palacios, T. V., Vergales, B., Wisniewski, J., Borish, L., & Lawrence, M. G. (2016). University of Virginia erfaring med implementering af nyfødt screening for alvorlig kombineret immundefekt (SCID). Journal of Allergy and Clinical Immunology, 137 (2), AB216.
  3. [3]Sundin, M., Marits, P., Ramme, K., Kolios, A. G., & Nilsson, J. (2019). Alvorlig kombineret immundefekt (SCID) i barndommen med agammaglobulinæmi forbundet med hidtil ukendte sammensatte heterozygote mutationer i DCLRE1C. Klinisk immunologi, 200, 16-18.
  4. [4]Klein, O. R., Buddenbaum, J., Tucker, N., Chen, A. R., Gamper, C. J., Loeb, D., ... & Holuba, M. J. (2017). Ikke-myeloabelativ haploidentisk knoglemarvstransplantation med cyclophosphamid efter transplantation til pædiatriske og unge voksne patienter med højrisiko-hæmatologiske maligniteter. Biologi af blod- og marvstransplantation, 23 (2), 325-332.
  5. [5]Robinson, T. M., O'Donnell, P. V., Fuchs, E. J. og Luznik, L. (2016, april). Haploidentisk knoglemarv og stamcelletransplantation: erfaring med cyclophosphamid efter transplantation. I seminarer i hæmatologi (bind 53, nr. 2, s. 90-97). WB Saunders.
  6. [6]Morishima, Y., Kashiwase, K., Matsuo, K., Azuma, F., Morishima, S., Onizuka, M., ... & Mori, T. (2015). Biologisk betydning af HLA-locustilpasning i ikke-relateret donor knoglemarvstransplantation. Blood, 125 (7), 1189-1197.
  7. [7]Ikeda, J., Scipione, C., Hyduk, S., Althagafi, M. G., Gao, X., Jongstra-Bilen, J., & Cybulsky, M. I. (2019). Knoglemarvstransplantation påvirker den tidligste fase af dannelse af åreforkalkning. Arteriosklerose, trombose og vaskulær biologi, 39 (Suppl_1), A534-A534.
  8. [8]Bezinelli, L. M., Eduardo, F. P., De Carvalho, D. L. C., dos Santos Ferreira, C. E., De Almeida, E. V., Sanches, L. R., ... & Corrêa, L. (2017). Terapeutisk spytovervågning af IV-busulfan hos patienter, der gennemgår hæmatopoietisk stamcelletransplantation: en pilotundersøgelse. Knoglemarvstransplantation, 52 (10), 1384.
  9. [9]Tutschka, P. J., Copelan, E. A., & Klein, J. P. (1987). Knoglemarvstransplantation for leukæmi efter et nyt regime med busulfan og cyclophosphamid. Blood, 70 (5), 1382-1388.
  10. [10]Jain, R., Gupta, K., Bhatia, A., Bansal, A., & Bansal, D. (2017). Hepatisk sinusformet obstruktionssyndrom og busulfan-induceret lungeskade i en post-autolog stamcelletransplantationsmodtager. Indisk pædiatri, 54 (9), 765-770.
  11. [elleve]Matijasic, N., Bonevski, A., Tokic Pivac, V., & Pavic, I. (2019). Busulfaninduceret lungeskade hos pædiatriske onkologipatienter - gennemgang af litteraturen med en illustrativ sag. Pædiatrisk allergi, immunologi og pulmonologi, 32 (3), 86-91.
  12. [12]Mourad, M., & Crosser, M. S. (2016). A48 KONVENTIONEL LÆGEMIDDEL Associeret lungesygdom: Lungeinfiltrater efter perifer stamcelletransplantation, ikke altid smitsom lungebetændelse. Et tilfælde af busulfaninduceret lungeskade. American Journal of Respiratory and Critical Care Medicine, 193, 1.
  13. [13]Rix, A., Drude, N. I., Mrugalla, A., Baskaya, F., Pak, K. Y., Gray, B., ... & Mottaghy, F. M. (2019). Vurdering af kemoterapiinduceret organskade med Ga-68-mærket Duramycin. Molecular Imaging and Biology, 1-11.
  14. [14]Themanns, M., Koban, F., Bergmayr, C., Chrzan, A., Strohmaier, W., Haybaeck, J., ... & Zebedin-Brandl, E. (2019). Treprostinil reducerer endotelbeskadigelse ved murin sinusformet obstruktionssyndrom. Journal of Molecular Medicine, 97 (2), 201-213.
  15. [femten]Averyanov, A., Kogan, E., & Lesnyak, V. (2020). Lægemiddelinduceret lungesygdomme. I vanskeligt at diagnosticere sjældne diffuse lungesygdomme (s. 393-408). Akademisk presse.